本书回顾了目前对特发性肺纤维化(IPF)的已有认识和全新咨询,涉及到包括特发性肺纤维的流行病学特征、发病机制乃至疾病管理等多个方面。特发性间质性肺炎(IIP)的亚型IPF是迄今为止最难以捉摸的难治性呼吸系统疾病之一,其发病机制和病因尚不清楚。然而,诸如对IPF具有高度特异性的血清标志物(即KL-6,SP-A和SP-D)的发现和利用、疾病系统诊断成像(HRCT)的建立、抗纤维化药物(吡非尼酮)的使用等进展正在逐步增进人们对这种疾病的认识。